春天，是生機(jī)盎然的季節(jié)

小銳銳（化名）也迎來(lái)了她的“生機(jī)”

小銳銳走出病房，重拾“生機(jī)”

近日，西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院

首例中華骨髓庫(kù)異基因

造血干細(xì)胞移植兒童成功出院

出院者就是小銳銳

一年半前，小銳銳才2歲多 ，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子面色蒼白，于是到當(dāng)?shù)夭檠獮樨氀?，過(guò)了一段時(shí)間，家長(zhǎng)覺(jué)得還是不太對(duì)勁，便帶著孩子來(lái)到瀘州做基因檢測(cè)。經(jīng)過(guò)基因檢查，被確診為重型β地中海貧血（地貧），而治愈該病的方法是進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。

確診后，小銳銳的父母毫不猶豫選擇了造血干細(xì)胞移植，但因?yàn)樯眢w原因，小銳銳父母及哥哥均不適合做供者。就在大家一籌莫展時(shí)，中華骨髓庫(kù)傳來(lái)了好消息：小銳銳的HLA高分辨配型與中華骨髓庫(kù)一捐獻(xiàn)者達(dá)到完全相合。欣喜的同時(shí)，西南醫(yī)大附院兒科血液移植團(tuán)隊(duì)立馬進(jìn)行供受者配型復(fù)核、供受者體檢、進(jìn)倉(cāng)準(zhǔn)備工作……

小銳銳在倉(cāng)內(nèi)

今年2月27日，供者的外周血干細(xì)胞經(jīng)過(guò)遙遠(yuǎn)的路途，終于在當(dāng)晚19:10分送達(dá)我院，并順利輸入小銳銳體內(nèi)。移植后，小銳銳順利度過(guò)了感染高峰期、VOD高峰期、出血高峰期等，最終供者造血干細(xì)胞在他身體里成功植入。4月6日小銳銳順利出院，意味著西南醫(yī)大附院首例中華骨髓庫(kù)來(lái)源異基因造血干細(xì)胞移植成功，小銳銳終于脫“貧”啦！

早在2022年7月，2歲8個(gè)月的祥祥在媽媽的陪伴下順利走出兒科層流病房，這是醫(yī)院首例兒童異基因造血干細(xì)胞移植成功出倉(cāng)，也是川南地區(qū)首例成功進(jìn)行的罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥Ⅱ型造血干細(xì)胞移植。

同年10月，急性髓系白血?。∕2型）患者小馬在兒一科完成了親緣半相合異基因造血干細(xì)胞移植，這是瀘州市首例兒童親緣半相合異基因造血干細(xì)胞移植。

供者外周血干細(xì)胞順利抵達(dá)醫(yī)院兒科層流病房

“重型β地貧患者出生時(shí)一般沒(méi)有臨床癥狀，通常在出生3至6個(gè)月后開(kāi)始出現(xiàn)逐漸加重的貧血，伴有面色蒼白、肝脾腫大、黃疸、發(fā)育不良等?！眱嚎浦魅蝿⑽木淌诮榻B到，如果不進(jìn)行規(guī)范治療，隨著年齡的增長(zhǎng)會(huì)逐漸出現(xiàn)頭顱變大、額部隆起、顴骨突出、眼距增寬、鼻梁塌陷等典型的地貧特殊面容；容易出現(xiàn)呼吸道感染及心力衰竭等并發(fā)癥，危及生命，需要終生給予規(guī)律輸血和排鐵治療維持生命，或進(jìn)行造血干細(xì)胞移植；如果不進(jìn)行治療或治療不及時(shí)、不規(guī)范，患者很難活到成年，多在5歲前死亡。

重型地中海貧血是長(zhǎng)江以南地區(qū)尤其是四川、兩廣地區(qū)常見(jiàn)的遺傳性溶血性貧血，長(zhǎng)期輸血給地貧家庭帶來(lái)了嚴(yán)重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，嚴(yán)重影響家庭的生活質(zhì)量，造血干細(xì)胞移植給地貧患兒帶來(lái)了重生的希望，在親緣家屬里找不到合適的供者時(shí)，還有中華骨髓庫(kù)為這些患兒帶來(lái)希望！

兒科核心技術(shù)    

西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒科已成功開(kāi)展兒童異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-HSCT），該技術(shù)作為兒科標(biāo)志性醫(yī)療技術(shù)，標(biāo)志著西南醫(yī)大附院可全程治療兒童遺傳性、惡性、難治性血液腫瘤疾病。

（來(lái)源：西南醫(yī)大附院  文/圖  潘艷莎 楊敏）

編輯：肖昂

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