前不久，身患漸凍癥的京東集團副總裁蔡磊又一次沖上熱搜，原來他已經(jīng)病入膏肓，無藥可醫(yī)，在著手準備后事，找接班人，打算遺體捐贈，他表示，已經(jīng)坦然接受死亡。據(jù)悉，蔡磊患的是“漸凍癥”，開始是左手無力，而后出現(xiàn)持續(xù)抽搐，并伴有肌肉萎縮。

　　漸凍癥這種疾病，會導(dǎo)致患者肌肉逐漸萎縮、關(guān)節(jié)僵直，最后只能癱瘓在床，不能說話不能動，不能吞咽和呼吸，最后活活“凍”死，故而得名。英國著名物理學(xué)家和宇宙學(xué)家斯蒂芬·威廉·霍金也是該病患者。

　　王蔚

　　博士

　　臨床試驗研究中心（Ⅰ期藥物臨床研究室）副主任

　　中西醫(yī)結(jié)合副主任醫(yī)師、副教授，西南醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)院西內(nèi)教研室副主任，從事中西醫(yī)結(jié)合臨床、科研及教學(xué)工作10余年，擅長中西醫(yī)結(jié)合治療中風(fēng)病、頭痛、眩暈、失眠、心衰、心悸、帕金森、冠心病、高血壓等心腦血管疾病。

　　城北門診時間：星期一、星期五全天，星期六上午

　　“漸凍癥”是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，是運動神經(jīng)元病中最常見的類型，全名為“肌萎縮側(cè)索硬化”（ALS），患病率約為（3-5）/10萬，我國發(fā)病的高峰年齡為50歲，呈年輕化趨勢，少數(shù)20歲左右亦可發(fā)病。

　　其病變部位主要在大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓運動神經(jīng)元。上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷后，導(dǎo)致包括球部（延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部、腹部的肌肉發(fā)生逐漸無力和萎縮。

　　“漸凍癥”通常起病隱匿，進展緩慢，平均生存周期3-5年，少數(shù)超過10年。病因和發(fā)病機制迄今不明，可能是基因缺陷，以及環(huán)境因素如病毒感染、重金屬中毒等共同作用的結(jié)果。約10%ALS患者為家族性，余90%為散發(fā)性。

　　“漸凍癥”有哪些臨床表現(xiàn)

　　“漸凍癥”早期臨床表現(xiàn)可能不典型，患者僅有輕微無力，表現(xiàn)為系鞋帶、行走、說話不靈活，偶有飲水嗆咳或吞咽障礙，容易被誤診為頸椎病、腦血管病等，但隨著疾病進展，逐漸出現(xiàn)全身無力、肌肉萎縮，最后發(fā)展為呼吸衰竭，但一般沒有肢體麻木、疼痛的表現(xiàn)。

　　肢體無力、肌肉萎縮

　　為常見的首發(fā)癥狀，多數(shù)是單側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力，隨后出現(xiàn)手部肌肉萎縮（可呈“鷹爪形”），逐漸由手臂、肩部擴展到軀干和頸部，最后到面肌、咽喉肌。少數(shù)亦可由下肢、軀干起病。

　　肌束顫動、肢體僵硬

　　病變累及部位常有明顯的肌束顫動，雙下肢可因肌張力升高出現(xiàn)肢體僵硬，四肢腱反射亢進、陣攣等。

　　吞咽困難、言語不清

　　一般在疾病晚期出現(xiàn)，少數(shù)也可為首發(fā)表現(xiàn)。常常先為舌肌出現(xiàn)萎縮、震顫、伸舌無力，隨后出現(xiàn)咽喉、咀嚼肌萎縮無力，導(dǎo)致吞咽困難、咀嚼無力、言語不清。

　　其它表現(xiàn)

　　眼球運動神經(jīng)和括約肌功能一般無損傷，但在有些患者晚期也可能會被累及。20%-50%的患者可有認知功能障礙的表現(xiàn)，5%-15%的患者甚至?xí)l(fā)展為額顳葉癡呆。

　　如果認為自己可能患有漸凍癥，需盡快到醫(yī)院進行確診。如果確診為漸凍癥，應(yīng)該盡快進行干預(yù)治療，以改善生活質(zhì)量和預(yù)后。

（來源：西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院）

編輯：游江

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