一個(gè)相對(duì)陌生的名字，重癥肌無(wú)力，它或許不像一些常見(jiàn)疾病那樣為人們所熟知，但它同樣牽動(dòng)著每一個(gè)患者和家庭的心，每年二月最后一天是國(guó)際罕見(jiàn)病日，今天藥師就和大家一起揭開(kāi)罕見(jiàn)病重癥肌無(wú)力的神秘面紗。

什么是重癥肌無(wú)力？

　　重癥肌無(wú)力，顧名思義，是一種影響肌肉力量的疾病。它是由于免疫系統(tǒng)紊亂，引起神經(jīng)與肌肉之間的信號(hào)傳遞受阻所致，早在2018年全身型重癥肌無(wú)力即已被納入國(guó)家五部委聯(lián)合發(fā)布的《第一批罕見(jiàn)病目錄》。

重癥肌無(wú)力有哪些癥狀？

　　最常見(jiàn)的癥狀是眼皮沉重或視物重影，其次，其他肌肉群受到影響可能出現(xiàn)面部表情僵硬、咀嚼困難、四肢無(wú)力，甚至影響到呼吸功能。這些癥狀可能會(huì)在勞累后加重，休息后有所緩解。

　　重癥肌無(wú)力患者就像身上綁著一個(gè)“不定時(shí)炸彈”，癥狀易反復(fù)發(fā)生，影響患者的日常生活和工作，給家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重負(fù)擔(dān)，不少患者還會(huì)因此患上抑郁等心理疾病。

重癥肌無(wú)力藥物治療如何管理？

　　藥物治療是重癥肌無(wú)力管理的重要手段之一。治療重癥肌無(wú)力的關(guān)鍵在于減輕癥狀、改善生活質(zhì)量，同時(shí)預(yù)防并發(fā)癥和控制藥物治療副作用。常用的藥物包括膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、非特異性免疫抑制劑和免疫靶向治療藥物等。

　　膽堿酯酶抑制劑：

　　如新斯的明、溴吡斯的明等。劑量應(yīng)遵醫(yī)囑個(gè)體化服用，達(dá)到治療目標(biāo)時(shí)可逐漸減量或停藥。服藥期間可見(jiàn)惡心、流涎、腹痛、心動(dòng)過(guò)緩及出汗增多等現(xiàn)象。妊娠期也可使用溴吡斯的明。

　　糖皮質(zhì)激素：

　　如潑尼松、甲潑尼龍等。潑尼松宜清晨頓服，應(yīng)在醫(yī)生或臨床藥師指導(dǎo)下服藥，不可自行增減劑量。長(zhǎng)期服用應(yīng)補(bǔ)充鈣劑預(yù)防或減輕骨質(zhì)疏松，使用抑酸類藥物保護(hù)胃腸道。如出現(xiàn)明顯血壓升高、血糖升高、消化道癥狀等，應(yīng)及時(shí)就診。

　　非特異性免疫抑制劑：

　　常見(jiàn)的有硫唑嘌呤、他克莫司、環(huán)孢素、甲氨蝶呤等，用藥期間應(yīng)遵醫(yī)囑定期檢查血象和肝腎功能。備孕或懷孕婦女應(yīng)謹(jǐn)慎使用這類藥物。

　　免疫靶向治療藥物：

　　指南推薦如依庫(kù)珠單抗、利妥昔單抗以及艾加莫德等。需按醫(yī)囑定期到醫(yī)院治療，治療間期應(yīng)注意休息、保暖，避免感染。

面對(duì)重癥肌無(wú)力，我們?cè)撛趺醋觯?/strong>

　　首先應(yīng)正視疾病，了解疾病的知識(shí)，積極尋求規(guī)范的治療建議和社會(huì)的支持。保持信心，只要堅(jiān)持治療，調(diào)整生活方式，完全有可能控制病情，享受正常的生活。

　　遵醫(yī)囑規(guī)范使用藥物治療并定期隨訪，治療期間如需合并使用其他藥物（如抗菌藥物、心血管藥物、麻醉藥品等）或服藥后出現(xiàn)不適，可積極向臨床藥師尋求幫助。

　　定期進(jìn)行物理治療和康復(fù)訓(xùn)練也是管理重癥肌無(wú)力不可或缺的一部分。

　　重癥肌無(wú)力是一種需要長(zhǎng)期關(guān)注和治療的慢性疾病，近年來(lái)，隨著治療藥物研究進(jìn)展，尤其是新型靶向藥物被廣泛研究和應(yīng)用，為患者達(dá)到“帶病不發(fā)病”的正常生活狀態(tài)帶來(lái)了更多的希望。

　　關(guān)注罕見(jiàn)、點(diǎn)亮生命之光，弱有所扶、踐行人民至上。我們相信，通過(guò)科學(xué)的治療和社會(huì)的關(guān)愛(ài)，每一位患者都能找到屬于自己的那片藍(lán)天。

　　你不孤單，我們與你并肩作戰(zhàn)！

　　西南醫(yī)科附屬醫(yī)院藥學(xué)部

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　　參考文獻(xiàn)：

　　[1] 中國(guó)免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫分會(huì)等.中國(guó)重癥肌無(wú)力診斷和治療指南(2020版)[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志, 2021, 28(1):12.

　　[2] 譚穎等.重癥肌無(wú)力與安全用藥[J].中國(guó)合理用藥探索,2022,19(12):1-9.

（來(lái)源：西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院　文：魏齊銘　圖：網(wǎng)絡(luò)）