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【罕見病】多為急性發(fā)病,面癱也會致命!

百科川南在線  發(fā)布時間:2023-09-15

  前不久,57歲的張先生因“雙側(cè)面癱”到西南醫(yī)科大學附屬中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診。李曉龍醫(yī)生接診為其查體后,發(fā)現(xiàn)張先生四肢疼痛、雙側(cè)額紋消失、不能皺眉、雙眼也不能閉合,且言語含糊,不能鼓腮和露齒。

  于是為其完善相關檢查,肌電圖提示四肢多發(fā)性周圍神經(jīng)損害,累及感覺、運動神經(jīng)纖維,以脫髓鞘損害為主,面肌電圖提示雙側(cè)面神經(jīng)損害;完善腰椎穿刺腦脊液提示蛋白細胞分離,診斷吉蘭-巴雷綜合征(雙側(cè)面癱伴感覺異常型)。

  大內(nèi)科主任、神經(jīng)內(nèi)科主任白雪教授團隊為張先生制定了中西醫(yī)結(jié)合的治療方案,予以免疫球蛋白沖擊治療,聯(lián)合中藥、針刺、艾灸等中醫(yī)特色治療。經(jīng)治療后張先生病情明顯緩解,雙眼能夠閉合,鼓腮漏齒、說話基本恢復正常。

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  白雪 

  教授

  主任中醫(yī)師

  四川省名中醫(yī)

  大內(nèi)科主任兼神經(jīng)內(nèi)科主任

  全國第三批優(yōu)秀中醫(yī)臨床人才,全國名老中醫(yī)藥專家學術經(jīng)驗繼承人,四川省學術技術帶頭人后備人選,四川省衛(wèi)計委有突出貢獻中青年專家,四川省中醫(yī)藥管理局學術技術帶頭人,擅長中西醫(yī)結(jié)合治療心腦血管疾病,如:中風病、頭痛、眩暈、癲癇、失眠、帕金森、重癥肌無力、冠心病、高血壓等。

  城北門診時間:周一、二上午,周四上午(特需門診)

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  吉蘭-巴雷綜合征是一種罕見病,其發(fā)病率僅為(0.4-2.5)/10萬,它是一種自身免疫介導的急性炎性周圍神經(jīng)病,主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng),也可累及腦神經(jīng),各個年齡段均容易發(fā)病,嚴重可致命。而以單純雙側(cè)面神經(jīng)受累的是比較少見,臨床中經(jīng)常誤診為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,而延誤患者的治療。

  吉蘭-巴雷綜合征多為急性起病,癥狀多在2周左右達到高峰。大約三分之二的患者在出現(xiàn)呼吸道感染或腹瀉癥狀的3天至6周內(nèi)發(fā)病。

  吉蘭-巴雷綜合征有哪些癥狀?

  多在感染后3-7天發(fā)病,急性起病,進行性加重,表現(xiàn)以下癥狀:

   肢體無力

  首發(fā)癥狀多為肢體對稱性遲緩性肌無力,自遠端向近端發(fā)展或者自近端向遠端加重,常由雙下肢開始逐漸累及軀干肌,嚴重者累及呼吸肌,導致呼吸困難。

   肢體麻木

  感覺障礙一般比運動障礙輕,可先于或與運動癥狀同時出現(xiàn),肢體遠端感覺異常,表現(xiàn)為燒灼感、麻木、刺痛和不適感等。就像是戴了手套和穿了襪子一樣。

  顱神經(jīng)損害

  主要受累雙側(cè)面神經(jīng),其次為舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)麻痹,表現(xiàn)為面癱、聲音嘶啞、吞咽困難,視物不清等。

   自主神經(jīng)功能障礙

  可表現(xiàn)血壓心率異常、惡心嘔吐、腹脹腹瀉、便秘、出汗功能異常等。

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  吉蘭-巴雷綜合征如何治療?

  吉蘭-巴雷綜合征屬于神經(jīng)重癥,需要住院治療。包括免疫治療和多學科中西醫(yī)支持治療。

  免疫治療

  一旦確診,應該盡快啟動免疫治療,常用的治療包括:

  1)靜脈免疫球蛋白;2)血漿置換。

  支持性治療

  包括監(jiān)測疾病的進展,呼吸功能的監(jiān)測,心血管和血流動力學監(jiān)測,疼痛管理,神經(jīng)營養(yǎng),并發(fā)癥預防及康復鍛煉等。

  嚴重的患者可能會需要進行氣管插管及氣管切開。

   中醫(yī)藥治療

  本病屬于祖國醫(yī)學“痿病”范疇,以氣血虧虛、濕熱內(nèi)蘊、筋脈不利為主要病機。

  西南醫(yī)科大學附屬中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科在全國名老中醫(yī)藥專家王明杰教授“玄府學說”“風藥開玄”理論指導下,在辨證使用益氣養(yǎng)血、清熱利濕、補益肝腎治則基礎上,配合蟲類藥、風藥“開玄通絡”,以疏通氣血,充養(yǎng)肢體,恢復機體正常生理功能。

  對于急性重癥患者,在恢復期配合針灸、按摩、理療等,可以進一步促進神經(jīng)功能的恢復。

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  日常生活管理

  出現(xiàn)延髓支配肌肉麻痹的患者,喝水時盡量使用吸管,減慢飲水和進食速度。

  出現(xiàn)癱瘓的患者,盡早開始正規(guī)的神經(jīng)功能康復訓練,預防失用性肌萎縮和關節(jié)攣縮。

  注意飲食衛(wèi)生,減少胃腸道細菌感染機會,按照季節(jié)變化穿衣,預防呼吸道感染。

神經(jīng)內(nèi)科簡介

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  科室擁有多參數(shù)監(jiān)護儀、DSA、康復治療儀、無創(chuàng)顱內(nèi)壓檢測儀、視頻腦電圖、前庭功能檢測儀等多種先進設備,運用中西醫(yī)結(jié)合手段診治腦血管病、帕金森病、偏頭痛、眩暈、失眠、癲癇、腦炎、周圍神經(jīng)病等,開展了急性腦梗死靜脈溶栓、橋接及動脈取栓治療,顱內(nèi)外動脈支架植入,動脈瘤血管內(nèi)栓塞以及常規(guī)/動態(tài)腦電圖、視頻腦電監(jiān)測、肌電圖、誘發(fā)電位,以及針刺、熏蒸、艾灸、穴位敷貼、中藥藥枕等特色治療,研制了蛭龍活血通瘀膠囊、顱痛顆粒、麝香化瘀醒腦顆粒、通竅益智顆粒等純中藥制劑,臨床療效顯著。

  咨詢電話:0830-2583658

  住院部地址:傳承創(chuàng)新大樓(第三住院大樓)10樓、11樓

(來源:西南醫(yī)科大學附屬中醫(yī)醫(yī)院)

編輯:游江


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