寒冷冬夜，初臨人間的新生兒寶寶，因呼吸困難、缺氧，連夜從云南轉(zhuǎn)運至瀘州，進行緊急搶救。

新生寶寶腸子跑到胸腔里了

　　2023年12月2日晚，遠在200多公里外的云南省鎮(zhèn)雄縣某醫(yī)院，一名剛出生的小男寶，還未來得及享受媽媽溫暖的懷抱，便因呼吸急促、缺氧等緊急情況，遭遇生命危機。

　　因當(dāng)?shù)蒯t(yī)療條件有限，12月3日凌晨3:00左右，剛出生近8小時的寶寶，便被連夜轉(zhuǎn)運至西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院康健中心院區(qū)新生兒科。

　　入院后，經(jīng)過胸部CT、心臟彩超、腹部B超等檢查，確診寶寶患有左側(cè)先天性膈疝，同時存在左肺發(fā)育不良和肺動脈高壓，肺、心臟、縱膈受壓，危及患兒生命安全，需要緊急手術(shù)治療。

　　經(jīng)小兒外科、新生兒科、麻醉科、手術(shù)室等多學(xué)科進行緊急MDT討論，經(jīng)過12小時充分的術(shù)前準(zhǔn)備，寶寶缺氧狀態(tài)改善后，12月5日下午15:50，在小兒外科劉銘教授指導(dǎo)下，由廖凱男副教授、王小勇主治醫(yī)生、喻林醫(yī)生進行了急診胸腔鏡下膈疝修補手術(shù)。

　　手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)寶寶的左側(cè)胸腔完全被疝入的腸管占據(jù)，左側(cè)膈肌缺損約4.5cm *3.5cm，左肺體積小、發(fā)育不良。操作空間極小，胸腔鏡手術(shù)難度大，對術(shù)者技術(shù)要求高。術(shù)者經(jīng)胸腔鏡下于患兒左側(cè)胸壁開1個5mm和2個3mm微小切口，經(jīng)過1個多小時手術(shù)，順利完成了疝入的腸管的回納和膈肌缺損的修補。

　　闖過手術(shù)只是第一道關(guān)卡，而后面還面臨著瞬息萬變的術(shù)后功能康復(fù)。

　　術(shù)后，寶寶返回新生兒科，接受專業(yè)團隊24小時嚴(yán)密監(jiān)護。在多學(xué)科團隊的共同呵護下，1周后，寶寶已可正常呼吸、進奶，左側(cè)胸壁的3個小切口也進一步縮小，順利康復(fù)出院，回到媽媽的懷抱。

寶寶手術(shù)前、手術(shù)后、出院前

　　“膈疝到底是啥子?。俊薄八侨绾伟l(fā)生的？”提起“膈疝”這種病，可能很多人都聞所未聞，我們現(xiàn)在就來認(rèn)識一下。

病因不明，發(fā)病率較低

　　其中，膈疝的“膈”是指膈肌，用于分隔胸腔和腹腔。而“疝”是指人體組織或器官一部分離開其正常解剖部位，通過先天或后天形成的薄弱點、缺損或空隙進入另一部位。

　　通俗地講，“膈疝”是胸腔和腹腔之間的膈肌有了缺損，出現(xiàn)了窟窿，胃、腸、肝臟、脾臟等本應(yīng)在腹腔內(nèi)的臟器，通過這個窟窿，跑到胸腔里面去了。

　　從專業(yè)角度講，新生兒膈疝是由于胚胎時期膈肌發(fā)育障礙導(dǎo)致膈肌部分缺損，腹腔臟器經(jīng)過缺損膈肌進入胸腔，肺和心臟受壓，肺發(fā)育不良導(dǎo)致導(dǎo)致肺發(fā)育障礙、肺動脈高壓，患兒呼吸急促、缺氧，胃、腸管受壓，可能出現(xiàn)胃和腸管壞死，嚴(yán)重者危及生命安全。

　　該病發(fā)病率為1/2000～1/3000，占新生兒出生缺陷的8%，其病死率高達40～60%。

　　據(jù)廖凱男副教授介紹，新生兒膈疝病因不明，可能與家族遺傳、母親孕期感染病毒、坯胎發(fā)育過程中受干擾等因素相關(guān)。

　　膈疝在成人中也有發(fā)生，絕大部分為先天性膈肌發(fā)育障礙，可能在兒童、青少年時期對肺的壓迫不明顯，沒有表現(xiàn)出呼吸困難、缺氧等癥狀，成年后隨著壓迫的增加逐漸表現(xiàn)出來；也有后天的因素，比如：因車禍等外傷導(dǎo)致患者膈肌缺損后，腹腔臟器通過缺損處移動到胸腔內(nèi)。

可于孕期發(fā)現(xiàn)，治愈率高

　　每個家長都渴望擁有健康的寶寶，新生兒膈疝雖然病因不明，暫時沒有更好的預(yù)防措施，但如果孕婦在正規(guī)醫(yī)院規(guī)范進行產(chǎn)檢，通常在孕中期產(chǎn)檢可能被早期發(fā)現(xiàn)。

　　一旦通過產(chǎn)檢診斷出腹中胎兒有先天性膈疝，孕婦需在孕期定期復(fù)查B超或磁共振檢查了解肺發(fā)育情況以及是否有胎兒水腫，同時需排除染色體疾病和其他結(jié)構(gòu)畸形，孕晚期需到有診治該病能力的醫(yī)療機構(gòu)待產(chǎn)。

　　先天性膈疝的治療主要是通過開放式手術(shù)或微創(chuàng)手術(shù)，將缺損部分膈肌進行修補，并將移位的胃、腸、肝臟、脾臟等臟器歸位。

　　西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院產(chǎn)科、小兒外科、新生兒科MDT團隊對胎兒先天性結(jié)構(gòu)畸形采取產(chǎn)前診斷-產(chǎn)后治療一體化診療模式，對先天性膈疝、先天性肺氣道發(fā)育畸形、漏斗胸、縱隔腫瘤等常規(guī)采用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。

　　先天性膈疝是新生兒期的危急重癥，屬先天結(jié)構(gòu)畸形疾病范疇，近5年來，醫(yī)院小兒外科團隊已開展胸腔鏡下膈疝修補手術(shù)上百例，積累了相當(dāng)豐富的手術(shù)經(jīng)驗。

　　“每當(dāng)看到有的患兒家屬因為經(jīng)濟原因或?qū)純何磥斫】档膿?dān)憂而放棄治療，我們都感到非常痛心！我們可以從技術(shù)上提供有力保障，先天性膈疝寶寶在出生后及時進行治療，通過一個微創(chuàng)手術(shù)便能重獲健康，治愈后他們將與正常孩子無異?！绷蝿P男副教授表示。

　　西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院小兒外科也是國家出生缺陷救助項目（先天結(jié)構(gòu)畸形）的實施單位之一，可為患有先天結(jié)構(gòu)畸形患兒家庭申請醫(yī)療費用補助，減輕家庭經(jīng)濟負擔(dān)。

（來源：西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院　文：賴謙、任詩雨　圖：科室提供）

編輯：游江

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