中文亚洲无线码av|亚洲欧美高清麻豆综合|国产精品区一区二区免费|国产亚洲一区二区三区无码|久久久久国色av免费观看|亚洲欧洲一区二区综合精品|人妻中文字幕一区二区免费线|国产精品国产三级国产AV中文

川南地區(qū)綜合性網(wǎng)絡(luò)門戶

父子同患罕見“天才病”,“前后腳”入院又同一天出院!

百科川南在線  發(fā)布時(shí)間:2024-01-06

有一種罕見病癥,患者擁有令人羨慕的“大長腿”,讓他們在籃球、排球等體育領(lǐng)域能夠大展拳腳,因此,這種病被稱為“天才病”。而在生活中,這種病不僅無法給人帶來“天賦”的快樂,反而會(huì)危及甚至生命,這種病癥就是——馬凡氏綜合征。

近日,西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院心臟大血管外科迎來了兩位特殊的患者,父子二人均為馬凡氏綜合征患者,心臟大血管外科專家團(tuán)隊(duì)為他們實(shí)施了Bentall(主動(dòng)脈瓣置換+升主動(dòng)脈置換+冠脈旁路移植)+主動(dòng)脈全弓置換+術(shù)中象鼻支架植入術(shù),術(shù)后,父子在同一天出院。

1.jpg

中年男子胸痛入院

檢查結(jié)果為馬凡氏綜合征  

53歲的鄒華(化名)來自宜賓。12月20日,他突然感覺到胸口、背部疼痛嚴(yán)重,經(jīng)過多次檢查,都沒能查出病因,于是轉(zhuǎn)到西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院就診。

結(jié)合患者身高170cm體重僅90余斤,以及四肢明顯偏長等一系列外在表現(xiàn),醫(yī)生初步懷疑他可能患上了“馬凡氏綜合征”。果然,經(jīng)胸腹CTA檢查顯示,鄒華主動(dòng)脈明顯瘤樣擴(kuò)張,最大橫截面已達(dá)6.1cm,并已撕裂形成Stanford A型。果真是馬凡氏綜合征,血液在夾層中涌動(dòng),一旦破裂,患者立即就會(huì)有生命危險(xiǎn)。

據(jù)西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院心臟大血管外科醫(yī)生楊探介紹,這是一種常染色體遺傳性疾病,會(huì)影響全身結(jié)締組織的強(qiáng)度,以骨骼、眼及心血管3大系統(tǒng)的缺陷為主要特征,患者的平均自然壽命僅為32歲。

該病四肢和手指較長、趾細(xì)長不勻稱、身高明顯超出常人,多患有高度近視,常伴有心血管系統(tǒng)的異常,尤其是造成患者升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,易出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤破裂出血,嚴(yán)重時(shí)可造成猝死。需要更換主動(dòng)脈根部甚至是全身主動(dòng)脈,手術(shù)可謂是“難上加難”,即便在難度級別最高的四級手術(shù)里面,也屬于較高難度。

在充分掌握了患者病情之后,心臟大血管外科專家團(tuán)隊(duì)決定立馬搶救,要想徹底拆除患者體內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”,唯一的辦法就只有做主動(dòng)脈置換手術(shù)。而這樣的手術(shù),也存在較大的失敗風(fēng)險(xiǎn)。

兒子后腳跨入父親病房

父子兩手術(shù)后同一天出院

巧的是,就在鄒華入院后第四天,他的兒子鄒?。ɑ┳∵M(jìn)了同一間病房,元兇仍然是馬凡氏綜合征。

26歲的鄒俊身高1.96米,體重卻僅有132斤,高挺的鼻梁上戴著厚厚的黑框眼鏡,手指比普通人長一大截,雙手下垂過膝?!拔业陌Y狀是胸悶、牙痛、肚子痛,再結(jié)合父親的癥狀,醫(yī)生很快就查出了病因?!?/p>

據(jù)主刀醫(yī)生于風(fēng)旭教授和李新教授介紹到,馬凡綜合征以心血管系統(tǒng)受累最為兇險(xiǎn),特別是一旦主動(dòng)脈夾層發(fā)生破裂,患者當(dāng)場死亡的概率是25%,如不及時(shí)治療,發(fā)病24小時(shí)內(nèi)存活者不足50%。

隨后的幾天里,心臟大血管外科先后為父子二人實(shí)施了Bentall(主動(dòng)脈瓣置換+升主動(dòng)脈置換+冠脈旁路移植)+主動(dòng)脈全弓置換+術(shù)中象鼻支架植入術(shù)。手術(shù)中,患者胸骨完全打開、游離主動(dòng)脈及分支、建立體外循環(huán)、阻斷升主動(dòng)脈、心臟停搏、切除病變血管、原位吻合、置換帶瓣人工血管、全身停循環(huán)、吻合等等……手術(shù)的每一步都至關(guān)重要,需要縫合上百針。

兩臺(tái)手術(shù)均為急診手術(shù),且手術(shù)時(shí)間都在8個(gè)小時(shí)以上,難度很大,要求精度非常高,任何一針出血都有可能導(dǎo)致患者死亡,因此對主刀醫(yī)生縫合技術(shù)要求極高,通常需要10年以上的學(xué)習(xí)曲線。因?yàn)橹鲃?dòng)脈血管的撕裂,全身器官合并不同程度的缺血,特別是腦、腎、肝臟等,因此該手術(shù)需爭分奪秒盡快恢復(fù)血供,而且術(shù)后監(jiān)護(hù)也同樣重要,需要對各個(gè)器官可能出現(xiàn)衰竭而做出積極應(yīng)對。

僅僅在這幾天里,心臟大血管外科就成功實(shí)施了兩例,并且還是一對父子。幸運(yùn)的是,兩臺(tái)手術(shù)均十分成功,父子二人體內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”被拆除。1月2日上午,父子二人同時(shí)出院。

醫(yī)生簡介>>

2.jpg

于風(fēng)旭

心臟大血管外科主任、主任醫(yī)師

醫(yī)學(xué)博士、碩士研究生導(dǎo)師

留法訪問學(xué)者,中國醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)心臟外科專委會(huì)常務(wù)委員,中國研究性醫(yī)院協(xié)會(huì)心臟瓣膜專委會(huì)委員,四川省胸心外科專委會(huì)副主任委員,四川省衛(wèi)健委“學(xué)術(shù)技術(shù)帶頭人”

從事心臟大血管外科臨床,教學(xué)及科研工作近20年。具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),擅長心臟瓣膜病,冠心病及主動(dòng)脈疾病的外科治療。

3.jpg

李新

副教授,副主任醫(yī)師

從事胸心外科工作20余年,具有扎實(shí)的專業(yè)理論基礎(chǔ)和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),擅長于各類先天性心臟病、心臟瓣膜病、冠心病、主動(dòng)脈瘤、心臟腫瘤、主動(dòng)脈夾層的診治及大血管疾病的介入治療

4.jpg

楊帆

副教授、副主任醫(yī)師

長期從事胸心血管外科疾病的臨床、教學(xué)和科研工作,熟練掌握胸心血管外科常見疾病的診治,主要專長為先天性心臟病、心臟瓣膜病、冠心病、主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瘤等疾病的診治,尤其擅長心臟血管疾病的微創(chuàng)介入治療。

(來源:西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院)

編輯:邱果


關(guān)注川南在線網(wǎng)微信公眾號(hào)
長按或掃描二維碼 ,獲取更多最新資訊 其他