近日，西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院成功救治一名馬凡氏綜合征胸主動脈瘤bentall術(shù)后胸主動脈假性動脈瘤患者。

　　42歲的林先生患有馬凡氏綜合征，面容瘦長、骨骼精奇，看起來比一般人高許多。

命途多舛：男子患馬凡氏綜合征，胸口動脈瘤破裂

　　2024年9月

　　林先生因升主動脈瘤在國內(nèi)某大型三甲醫(yī)院做了主動脈瓣和升主動脈置換和冠脈移植術(shù)+經(jīng)食道超聲心動圖+體外循環(huán)輔助開放性心臟手術(shù)以及胸壁清創(chuàng)縫合術(shù)。

　　11月19日

　　林先生因胸前區(qū)脹滿不適，到西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院住院治療，被診斷為操作后傷口感染、馬凡氏綜合征等疾病。予以抗感染、傷口換藥、止痛、利尿補(bǔ)鉀、營養(yǎng)心肌改善循環(huán)等對癥處理后好轉(zhuǎn)出院。

　　12月12日

　　林先生再次出現(xiàn)胸前區(qū)脹滿不適，胸口皮膚還出現(xiàn)了一個直徑2cm左右的隆起，摸起來柔軟、有波動感。林先生再次入住西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院。

　　經(jīng)檢查，林先生系升主動脈假性動脈瘤破裂出血，也就是連接心臟最粗的一根動脈血管破裂出血，出血淤積在胸口位置流不出去，才讓林先生出現(xiàn)了上述癥狀。

　　為什么林先生的心臟老是出現(xiàn)各種問題？這就不得不說馬凡氏綜合征。

　　馬凡氏綜合征，也稱馬方綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織疾病。主要體現(xiàn)為對全身結(jié)締組織的影響，包括眼部、心血管和骨骼肌肉部位，患者可能會表現(xiàn)為長頭畸形、眶下嵴突出、面容瘦長及其他骨骼畸形。

　　馬方綜合征常涉及心血管系統(tǒng)，并可能出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥，如主動脈瘤、主動脈夾層、主動脈破裂等，因此患者預(yù)后通常不佳。

險(xiǎn)象環(huán)生：多次搶救+多學(xué)科會診，成功保住性命

　　12月25日 00:34

　　林先生突發(fā)大咯血，伴胸前傷口活動性出血，大汗淋漓，心慌，心率149次/分，血壓80/46mmHg，考慮升主動脈瘤破裂出血。醫(yī)生立即予以建立靜脈雙通道，快速補(bǔ)液，吸氧，蛇毒血凝酶注射液靜脈推注，注射用卡絡(luò)磺鈉靜脈快速滴注……

　　經(jīng)過搶救，林先生咯血癥狀有所緩解，心率130次/分，血壓121/92mmHg，并轉(zhuǎn)入ICU觀察治療。

　　12:00

　　因林先生病情危重，醫(yī)務(wù)部組織了重癥醫(yī)學(xué)科、胸心外科、呼吸內(nèi)科、放射影像科CT·普放組、介入·血管科、心血管內(nèi)科、麻醉科、臨床藥學(xué)部開展MDT多學(xué)科會診。

　　20:50

　　林先生在做CT檢查途中，再次突發(fā)大咯血，伴胸前傷口活動性出血，呼吸急促、大汗淋漓，心率155次/分，血氧飽和度71%，脈搏弱，全身皮膚濕冷，呼之能應(yīng)。

　　“呼吸器面罩加壓給氧輔助呼吸、雷醫(yī)生來壓住患者胸口止血……”重癥醫(yī)學(xué)科朱自修醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷，立即實(shí)施搶救，“終止檢查，立即返回ICU病房！”。

　　“心率152次/分，血壓134/86mmHg，氧飽和度72%，立即準(zhǔn)備床旁氣管插管有創(chuàng)機(jī)械通氣、心電監(jiān)護(hù)、輸血……”朱自修、劉暢、雷若蘭、唐思等醫(yī)護(hù)人員有條不紊地實(shí)施著搶救。

　　21:10

　　輸注洗滌紅細(xì)胞增加血容量，并逐步調(diào)大血管活性藥物劑量維持血壓，林先生心率上升到200次/分以上。21:48 林先生血壓回升到89/54mmHg，血氧飽和度82%，逐步下調(diào)去甲腎上腺素劑量。21:53 予以鹽酸甲氧明注射液4mg，21:55，林先生心率下降到165-188次/分，血壓回升至127/69mmHg，血氧飽和度86%。

　　像這樣的搶救，林先生前前后后共經(jīng)歷了5次，好在每次都被醫(yī)護(hù)人員從死神手中拉了回來。

　　22:30

　　“林先生，林先生，能聽到我說話嗎？”

　　林先生呼之不應(yīng)，情況急轉(zhuǎn)直下。朱自修立即與林先生家屬溝通：“患者目前病情極其危重，隨時可能大出血、病情惡化，甚至搶救無效死亡，如果現(xiàn)在實(shí)施介入手術(shù)治療，風(fēng)險(xiǎn)極大，隨時可能人財(cái)兩空……”

　　經(jīng)過溝通，家屬堅(jiān)持手術(shù)，簽署手術(shù)知情同意書后，介入·血管科為其實(shí)施主動脈造影+胸主動脈假性動脈瘤腔內(nèi)覆膜支架隔絕術(shù)。支架隨著林先生左側(cè)腹股溝和腋窩兩個切口緩慢向心臟移動，但意外還是出現(xiàn)了。由于升主動脈距離心臟近，血管粗、血流沖擊大，加之患者胸主動脈破裂部位為人工血管，支架在釋放時，被血流沖移位了。為了進(jìn)一步減小傷害，斯光晏不得不終止手術(shù)。

　　一個難題擺在斯光晏面前：支架肯定要安，但現(xiàn)有支架不能滿足需求，重新購買特殊支架的話，還要經(jīng)過層層審批，正常流程一套走下來，拿到支架估計(jì)得一周了，但患者的病情不容樂觀，等不了那么長時間，怎么辦？

特事特辦：多部門聯(lián)動，順利采購到特殊支架

　　“特事特辦！”得到醫(yī)務(wù)部及領(lǐng)導(dǎo)同意后，斯光晏立即組織人員論證，并提交醫(yī)用耗材臨時采購需求。

　　“王部長，我們科室有個臨時采購申請，麻煩您審批一下。”

　　“劉部長，這個患者需要用的支架很緊急，麻煩您盡快審批通過一下?！?/p>

　　“董院長，有位患者急需臨時采購戈?duì)柛材ぶЪ茉俅畏舛?，性命攸關(guān)，麻煩您審批一下?！?br/>

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　　12月26日17:35起

　　斯光晏逐一打電話給多部門溝通，從提交申請到分管院領(lǐng)導(dǎo)審批同意，火速完成了采購流程，手術(shù)需要的戈?duì)柛材ぶЪ芗皶r送達(dá)手術(shù)室。

　　斯光晏解釋到：“該支架為進(jìn)口支架，柔順性、貼合性更好，出現(xiàn)支架移位風(fēng)險(xiǎn)小，是目前上市胸主支架性能最好的覆膜支架，患者升主動脈為人工血管，直徑達(dá)35mm，目前在國內(nèi)僅有一支備用支架（在北京市找到一支）?！?/p>

手術(shù)成功：多重保險(xiǎn)，男子送錦旗表示感謝

　　為了進(jìn)一步減小升主動脈的血流沖擊，降低支架移位風(fēng)險(xiǎn)，斯光晏決定再在林先生右心室放置一個臨時起搏器。

　　事關(guān)重大，醫(yī)務(wù)部再次組織了介入·血管科、心血管內(nèi)科、胸心外科、乳腺·甲狀腺·血管外科、重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科等科室專家開展MDT多學(xué)科會診。

　　12月27日 19:18

　　第二次手術(shù)正式開始。麻醉科全麻顯效后，手術(shù)分為兩個部分，首先實(shí)施臨時心臟起搏器安置術(shù)，再實(shí)施主動脈造影+胸主動脈假性動脈瘤覆膜支架隔絕術(shù)。

　　心內(nèi)科唐志豪醫(yī)師熟練地穿刺、置入靜脈鞘管、放置臨時起搏電極、調(diào)整臨時起搏器電極位置并固定，以120次/分起搏……血壓下降理想，方便升主動脈支架釋放。

　　斯光晏教授、胡偉博士、袁罡博士、徐燕能博士從右側(cè)股動脈入路，經(jīng)鞘送入戈?duì)?0-100mm覆膜支架至升主動脈，精確定位后，緩慢釋放支架主體……

　　緩慢撤出支架輸送系統(tǒng)后，造影見主體支架位置固定、展開良好，血流較術(shù)前緩慢。隨后經(jīng)胸超聲引導(dǎo)下，向瘤腔注射凝血酶，見瘤腔內(nèi)完全血栓化，血流信號明顯減少，置入引流管，見少量淡血性液體流出，假性動脈瘤消失。歷時2小時，手術(shù)順利。

　　2025年1月3日 10:10

　　胡偉博士為林先生實(shí)施了胸部切口清創(chuàng)擴(kuò)創(chuàng)+封閉式負(fù)壓引流術(shù)+瘤腔內(nèi)凝血酶注射+引流管拔除術(shù)。請臨床藥學(xué)會診，更換抗生素，感染控制良好，血培養(yǎng)及傷口壞死組織培養(yǎng)未再有金葡菌生長。

　　1月20日

　　經(jīng)過一段時間治療，林先生順利康復(fù)，出院之際還送來了“妙手回春 仁心仁術(shù)”的錦旗表示感謝。

　　據(jù)介入·血管科主任斯光晏教授介紹，該病例是醫(yī)院目前能開展的介入手術(shù)難度最高的手術(shù)之一。

　　手術(shù)獲得成功，一是得益于多科聯(lián)動協(xié)作，二是“一切以患者為中心”的理念貫穿始終，“特事特辦”縮短了采購流程，為患者爭取了救治時間，三是得益于介入·血管科斯光晏教授團(tuán)隊(duì)開展介入手術(shù)多年臨床經(jīng)驗(yàn)的積累。

　　介入·血管科前身是放射科介入組，始建于2006年，2024年4月成立介入·血管科，現(xiàn)有高級職稱專家2名、碩士研究生導(dǎo)師1名、醫(yī)學(xué)博士3名。

　　科室擁有西門子數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）2臺，多功能可移動超聲儀1臺，微波消融治療儀1臺等儀器設(shè)備。

　　科室開展了多項(xiàng)先進(jìn)的介入診療技術(shù)，主要包括主動脈疾?。ㄖ鲃用}夾層、穿透性潰瘍、動脈瘤等）的腔內(nèi)隔絕術(shù)（TEVAR / EVAR術(shù)），頸動脈（鎖骨下動脈）狹窄性病變的支架植入術(shù)（CAS），顱內(nèi)動脈瘤及腦血管畸形介入栓塞術(shù)等常規(guī)技術(shù)，以及前列腺增生介入栓塞術(shù)，精索靜脈曲張及盆腔淤血綜合征介入栓塞術(shù)，急性動靜脈血栓性疾?。ㄈ缂毙韵轮珓用}栓塞、急性腸系膜動脈栓塞、急性下肢深靜脈血栓形成、急性肺栓塞等）大腔導(dǎo)管血栓抽吸術(shù)等特色醫(yī)療技術(shù)。

（來源：西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院）

編輯：李永鑫

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