最近這幾年，20多歲的小李大腿根部一直長紅斑，還破皮糜爛。一陣風經(jīng)過就散發(fā)出一股令人難以描述的味道。起初以為是真菌感染，在涂抹藥膏后，癥狀有所緩解?？蓻]過兩個月又復發(fā)了，經(jīng)皮膚病理檢查，診斷為遺傳病——“家族性慢性良性天皰瘡”（簡稱“家慢良”）。

　　“家慢良”？一種慢性、復發(fā)性、難治性皮膚病，也是一種常染色體顯性遺傳病，屬于“罕見病”范疇，濕乎乎、有臭味，好發(fā)皮膚褶皺，一到夏天就疼痛瘙癢難受。

小李第一次聽到這個名字，整個人都是懵的。經(jīng)醫(yī)生解釋后，小李回想到自己的父親也有同樣的癥狀。

搞清楚了自己的病因，小李心里比以前踏實很多。 

醫(yī)學指導：柳研

　　副主任中醫(yī)師，皮膚科副主任，四川省十大名中醫(yī)楊文信教授工作室繼承人。擅長中醫(yī)辨證、中西醫(yī)結(jié)合治療各種皮膚病。

　　城北門診：周一、周五上午，周四下午

　　水井溝門診：周日上午

“家慢良”傳染嗎？

雖然“家慢良”看起來濕乎乎、臟兮兮的，但是絕對不會傳染給家人、朋友，不管是直接接觸患者，還是接觸患者衣物，都不會被傳染。02

“家慢良”可治愈嗎？

目前還沒有根本治愈的辦法。但是可以通過中西醫(yī)結(jié)合治療，改善患者皮損癥狀，提高患者生活質(zhì)量，讓這些患者在夏天復發(fā)時盡快好轉(zhuǎn)，甚至經(jīng)過治療和后期的鞏固，讓患者少復發(fā)或多年不復發(fā)。

治療主要包括：

非藥物治療：通過基礎護理及治療避免誘發(fā)因素，比如注意個人衛(wèi)生，保持皮疹清潔及局部干燥，避免受熱和出汗；盡量穿寬松的衣物，控制體重，減少多余脂肪引起的摩擦，引起皮膚摩擦的體力活動也要減少。

手術治療：對于復發(fā)性皮損可考慮外科治療，比如皮膚磨削術。皮膚磨削術是保守治療頑固性“家慢良”無效時的一種選擇，同時注意術后傷口護理。

激光治療：二氧化碳激光通過消除表皮及部分真皮和附屬器，使病變消退、上皮再生。

系統(tǒng)性治療：當局部治療效果欠佳或皮損面積過大不適用局部治療時可采用系統(tǒng)性治療，比如抗微生物藥物、口服糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等。

（來源：西南醫(yī)科大學附屬中醫(yī)醫(yī)院）

編輯：衛(wèi)國

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