最近這幾年，20多歲的小李大腿根部一直長(zhǎng)紅斑，還破皮糜爛。一陣風(fēng)經(jīng)過(guò)就散發(fā)出一股令人難以描述的味道。起初以為是真菌感染，在涂抹藥膏后，癥狀有所緩解?？蓻](méi)過(guò)兩個(gè)月又復(fù)發(fā)了，經(jīng)皮膚病理檢查，診斷為遺傳病——“家族性慢性良性天皰瘡”（簡(jiǎn)稱“家慢良”）。

　　“家慢良”？一種慢性、復(fù)發(fā)性、難治性皮膚病，也是一種常染色體顯性遺傳病，屬于“罕見病”范疇，濕乎乎、有臭味，好發(fā)皮膚褶皺，一到夏天就疼痛瘙癢難受。

小李第一次聽到這個(gè)名字，整個(gè)人都是懵的。經(jīng)醫(yī)生解釋后，小李回想到自己的父親也有同樣的癥狀。

搞清楚了自己的病因，小李心里比以前踏實(shí)很多。 

醫(yī)學(xué)指導(dǎo)：柳研

　　副主任中醫(yī)師，皮膚科副主任，四川省十大名中醫(yī)楊文信教授工作室繼承人。擅長(zhǎng)中醫(yī)辨證、中西醫(yī)結(jié)合治療各種皮膚病。

　　城北門診：周一、周五上午，周四下午

　　水井溝門診：周日上午

“家慢良”傳染嗎？

雖然“家慢良”看起來(lái)濕乎乎、臟兮兮的，但是絕對(duì)不會(huì)傳染給家人、朋友，不管是直接接觸患者，還是接觸患者衣物，都不會(huì)被傳染。02

“家慢良”可治愈嗎？

目前還沒(méi)有根本治愈的辦法。但是可以通過(guò)中西醫(yī)結(jié)合治療，改善患者皮損癥狀，提高患者生活質(zhì)量，讓這些患者在夏天復(fù)發(fā)時(shí)盡快好轉(zhuǎn)，甚至經(jīng)過(guò)治療和后期的鞏固，讓患者少?gòu)?fù)發(fā)或多年不復(fù)發(fā)。

治療主要包括：

非藥物治療：通過(guò)基礎(chǔ)護(hù)理及治療避免誘發(fā)因素，比如注意個(gè)人衛(wèi)生，保持皮疹清潔及局部干燥，避免受熱和出汗；盡量穿寬松的衣物，控制體重，減少多余脂肪引起的摩擦，引起皮膚摩擦的體力活動(dòng)也要減少。

手術(shù)治療：對(duì)于復(fù)發(fā)性皮損可考慮外科治療，比如皮膚磨削術(shù)。皮膚磨削術(shù)是保守治療頑固性“家慢良”無(wú)效時(shí)的一種選擇，同時(shí)注意術(shù)后傷口護(hù)理。

激光治療：二氧化碳激光通過(guò)消除表皮及部分真皮和附屬器，使病變消退、上皮再生。

系統(tǒng)性治療：當(dāng)局部治療效果欠佳或皮損面積過(guò)大不適用局部治療時(shí)可采用系統(tǒng)性治療，比如抗微生物藥物、口服糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等。

（來(lái)源：西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院）

編輯：衛(wèi)國(guó)

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